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病例简介

1个6个月大的男婴，因皮肤出现水泡1个月就诊。

最初病变出现在左肘部，后来进展到四肢、躯干、颈部和头皮。受影响最大的部位是胸部和背部。病变伴有严重的瘙痒，特别是背部，摩擦和沐浴加重了瘙痒。父母否认体重减轻、呕吐、腹泻、呼吸短促或晕厥。这个婴儿采用配方奶喂养。最后一次接种疫苗是在两个月前。

专科检查：躯干上有多个紧张的水疱和大疱。下层皮肤弥漫性增厚并出现红斑，呈橙皮样（图1A、1B），无毛囊角化征。背部显示皮肤划痕征阳性（图1C）。没有波及手掌和脚底。头发、指甲、黏膜及全身体格检查未见异常。

图1：引自参考文献

A和B：累及腹部和颈部/头皮的多个完整和糜烂的水疱，覆盖红斑斑块和橙色外观的轮状突起；

C：背部弥漫性红斑、皮肤增厚，上背部少许糜烂；可见阳性皮肤划痕（箭头）

其它检查：全血细胞计数及分类、C反应蛋白、肝和肾功能检查均在正常范围内。取3处皮损，包括大疱性皮损、浸润性斑块和皮损周围皮肤进行皮肤活检。皮肤的组织学检查显示表皮下水疱，广泛的单形颗粒细胞浸润，集中在真皮乳头内，有少量嗜酸性粒细胞（图2）。几乎所有浸润细胞均采用吉姆萨染色，显示肥大细胞增多（图3）。直接免疫荧光检测IgG、IgA和C3阴性（图4）。

图2：苏木精伊红染色（引自参考文献）

A：表皮显示表皮下水疱，真皮内存在由单一细胞组成的弥漫性浸润，这些细胞不浸润表皮，可见散在嗜酸性粒细胞；

B：真皮内弥漫性浸润，胞核圆形，胞质颗粒状，可见分散的嗜酸性粒细胞。

图3：（Giemsa染色）显示肥大细胞增多（引自参考文献）

图4：IgG、IgA、C3直接免疫荧光阴性（引自参考文献）

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.大疱性肥大细胞增生症

B.线性IgA大疱性皮病

C.儿童大疱性类天疱疮

D.单纯型大疱性表皮松解症

本期答案

参考文献：

[1]Almheiri SK,Pakran J,AlFalasi AA,El Bahtimi R.Bullous Mastocytosis:A Rare Variant of Diffuse Cutaneous Mastocytosis.Cureus.2024 Jan 4;16(1):e51660.doi:10.7759/cureus.51660.PMID:38313964;PMCID:PMC10838141.

本文来源：医学界皮肤频道

责任编辑：小叶

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